تقاس نسبة سيولة الدم بفحص يعرف بزمن التخثر (Prothrombin Time - PT)، ويعتبر مرض سيولة الدم من الأمراض المتوارثة والنادرة وتنتقل من الآباء إلى الأبناء من خلال الجينات، إذ إن المصاب بهذا المرض يحتاج وقتاً أطول من الطبيعي لإيقاف النزيف، وتعتبر المفاصل أكثر عرضة للنزيف كمفصل الكاحل، الركبة والكوع.[١]
نسبة سيولة الدم الطبيعية عند الأطفال
يتراوح الوقت الطبيعي لتخثر الدم ما بين 10 - 14 ثانية، وإذا كانت القيمة أعلى من ذلك فإن ذلك يدل على وجود مشكلة في عملية التخثر، ويدل هذا الارتفاع على إحدى الحالات التالية:[٢]
- نزيف أو اضطرابات في التخثر.
- نقص في فيتامين K.
- نقص في عوامل التخثر.
- أمراض الكبد.
أما إذا كانت القيمة أقل من الطبيعي فإن التخثر يحدث بسرعة وبسهولة، وهذا ينتج من تناول المكملات الغذائية أو تناول طعام غني بفيتامين K.[٢]
أسباب مرض سيولة الدم
تتواجد الجينات التي تنظم إنتاج عوامل التخثر (العامل VIII والعامل IX) على الكروموسوم X فقط، وحدوث طفرات في أحد هذه العوامل هو سبب مرض سيولة الدم، وإن كانت الأم تحمل جين غير طبيعي على كروموسوم X واحد ذلك يعني أنها لا تملك مرض سيولة الدم لكنها قادرة على توريثه لأبنائها، وهناك فرصة 50% بأن أيًا من أبنائها الذكور سينتقل لهم المرض، وفرصة 50% بأن من أبنائها الإناث سيحملن المرض دون ظهور أي عرض لديهن.[٣]
ولهذا السبب، فإنه من النادر بأن تصاب الإناث بمرض سيولة الدم؛ حيث يجب أن يكون هناك طفرة في الجين على كلا الكروموسومين X، أي يجب أن يحمل كلًا من الأب والأم الجين المسؤول عن مرض سيولة الدم لنقله إلى الأبناء الإناث.[٣]
علاج مرض سيولة الدم عند الأطفال
العلاج التعويضي
حيث يتلقى الطفل معالجة وريدية للعامل المخثر المفقود، فإذا كانت من النوع A التي يسببها نقص العامل المخثر (VIII) فإن العلاج الوريدي يكون أكثر تركيزاً على العامل المخثر (VIII)، أما إذا كانت من النوع B التي يسببها نقص العامل المخثر (IX) فإن العلاج الوريدي أكثر تركيزاً على العامل المخثر (IX)، ويتم اتباع الخطوتين التاليتين في العلاج الوريدي:[١]
- العلاج الوقائي حيث يتم تلقي العلاج بشكل منتظم لمنع النزيف.
- العلاج عند الطلب ويتم تلقي العلاج حسب الحاجة استجابة لحوادث النزيف.
علاجات أخرى
بالإضافة للعلاج التعويضي هناك بعض العلاجات المتبعة ومنها:[١]
- مضاد انحلال الفبرين:
ويكون على شكل حبوب أو سائل، ويُعطى بالإضافة للعلاج التعويضي لمنع تكسر جلطات الدم، وغالبًا ما يستخدم قبل العمليات المتعلقة بالأسنان أو لعلاج نزيف الأنف أو الفم.
- الدزموبريسين.
ملخص المقال
يعتبر مرض سيولة الدم من الأمراض الوراثية النادرة عند الأطفال، إذ يحتاج الطفل وقتاً أكثر من اللازم لحدوث التخثر ووقف النزيف، فقد يملكون عوامل تخثر كثيرة جداً أو لا يملكونها إطلاقاً، ويمكن علاجه داخل المستشفى باستخدام العلاج التعويضي بالعلاجات الوريدية، أو باستعمال الأدوية بالتزامن مع العلاج التعويضي.
المراجع
- ^ أ ب ت "Hemophilia in Children", rush, Retrieved 20/2/2022. Edited.
- ^ أ ب Minseh Khatri (16/5/2021), "What Is a Prothrombin Time Test?", webmd, Retrieved 20/2/2022. Edited.
- ^ أ ب "Hemophilia", clevelandclinic, Retrieved 20/2/2022. Edited.
