بحث عن فون ويلبراند للأطفال

ما المقصود بداء فون ويلبراند؟

داء فون ويلبراند (Von Willebrand disease) هو أحد أنواع اضطرابات نزف الدم النادرة؛ والتي غالبًا ما تلعب الوراثة دورًا في نشأتها، أي أن الطفل يولد مصابًا به، إذ قد تنتقل جينات المرض إلى الطفل من والديه، لكن وفي حالات نادرة قد يتم اكتساب المرض خلال مرحلة عمرية لاحقة، وعلى الرغم من أن هذا المرض قد يجعل الجسم أكثر عرضة للنزيف في ظروف معينة، إلا أن غالبية المصابين بداء فون ويلبراند غالبًا ما يتمكنون من ممارسة حياتهم بطريقة طبيعية إن تمت متابعة الحالة عن كثب مع الطبيب.^[١]

قد لا تظهر على المصاب أية أعراض إلا بعد سنوات، وعند ظهور الأعراض فإنها غالبًا ما تتجسد على هيئة نزيف غزير وغير اعتيادي قد يحصل عند الخضوع مثلًا لإجراء طبي اعتيادي؛ كعلاجات الأسنان، ولا يوجد علاج نهائي لهذا المرض، لكن وعلى الصعيد الإيجابي؛ يعد داء فون ويلبراند أقل حدة وخطورة من بعض اضطرابات الدم الشائعة الأخرى، ^[١][٢]

أسباب وأنواع داء فون ويلبراند

ينشأ داء فون ويلبراند عادة جراء عجز الدم عن التخثر بطريقة طبيعية بسبب خلل في ما يسمى بعامل فون ويلبراند، ولهذا المرض عدة أنواع، إليك قائمة بها:

1. داء فون ويلبراند الوراثي

ينشأ داء فون ويلبراند في غالبية الحالات جراء انتقال جينات المرض بالوراثة للطفل، ولكن أنماط انتقال المرض تختلف حسب نوع داء فون ويلبراند، فعلى سبيل المثال؛ بينما تتطلب نشأة النوع الثالث من المرض انتقال جينات المرض من كلا الوالدين للطفل، كما يمكن لانتقال جين المرض من أحد الوالدين فقط أن يكون كفيلًا بنقل النوعين الأول أو الثاني من المرض إلى الطفل. ^[٣]

تؤدي الجينات المسببة للمرض عادة للتأثير سلبًا على بروتين يلعب دورًا هامًّا في عمليات تخثر الدم، ويعرف باسم عامل فون ويلبراند، إليك أبرز أنواع داء فون ويلبراند الوراثي:^[٢]

• النوع الأول: ينشأ جراء تدني مستويات عامل فون ويلبراند في الدم، ويعد النوع الأكثر شيوعًا، وغالبًا لا يسبب أعراض، أو قد يسبب أعراضاً طفيفة.
• النوع الثاني: ينشأ جراء وجود خلل في تركيبة عامل فون ويلبراند يجعله عاجزًا عن أداء وظائفه بطريقة طبيعية، وقد تتراوح أعراض هذا النوع بين الطفيف والمتوسط.
• النوع الثالث: ينشأ جراء عدم وجود عامل فون ويلبراند من الأصل في الجسم، أو جراء تدني مستوياته بطريقة حادة، ويعد هذا النوع أقل أنواع المرض شيوعًا وأكثرها حدة.

2. داء فون ويلبراند المكتسب

في هذه الحالة، لا يولد الطفل مصابًا بالمرض، لكنه قد يكتسبه في مراحل عمرية لاحقة بتحفيز من عوامل معينة، مثل:^[٣]

• الإصابة بأمراض معينة، مثل: أمراض المناعة الذاتية كالذئبة، وأمراض القلب بأنواعها، وبعض أنواع مرض السرطان.
• تناول أدوية معينة.

أعراض داء فون ويلبراند

في العديد من الحالات؛ قد لا يتسبب المرض بظهور أية أعراض، أو قد يسبب ظهور أعراض طفيفة فقط، إليك قائمة بأبرز الأعراض المتوقعة والتي قد تظهر في الحالات الحادة من المرض:^[٢][١]

• نزيف غزير عند الخضوع للجراحة، والتعرض لإصابة ما، والخضوع لعلاج الأسنان، والولادة الطبيعية أو القيصرية.
• سهولة ظهور الكدمات على الجلد.
• الإصابة بنزيف أنف متكرر، قد يستمر أكثر من 10 دقائق في كل مرة.
• نزيف مطول وغير معتاد عند الخضوع لبعض العلاجات الفموية.
• خروج دم مع البول أو البراز.
• دورة شهرية غزير أو طويلة على غير العادة عند وصول الطفل لسن المراهقة.

كما قد يسبب النزيف الغزير أحيانًا فقر الدم، مما قد يحفز ظهور العديد من المؤشرات الدالة على الإصابة بفقر الدم، مثل التعب وانقطاع النفس. ^[١]

تشخيص داء فون ويلبراند

يلعب التشخيص المبكر دورًا هامًّا في تطور الحالة المريض الصحية ومدى قوة تبعات المرض على حياته عمومًا، وتعد فحوصات الدم التي تكشف عن مستويات عامل فون ويلبراند هي الأساسية، وإليك أبرز الإجراءات الأخرى التي قد يلجأ إليها الطبيب لتشخيص المرض: ^[٤]

• الاطلاع على تاريخ المريض الطبي.
• إخضاع المريض لفحص جسدي، وتحري الأعراض الظاهرة على المريض والتي قد تتطابق مع أعراض المرض.
• إخضاع المريض لفحوصات دم تهدف لتحري أمور معينة، مثل: متوسط مدة أي نزيف قد يصيب المريض، وتعداد الصفائح.

علاج داء فون ويلبراند

قد لا يحتاج الطفل المصاب لأي علاج إن لم تظهر عليه أية أعراض، وفي حال ظهور أعراض ومضاعفات المرض، يعتمد العلاج الذي يمكن اتباعه على نوع داء فون ويلبراند لدى الطفل، وهذه بعض الخيارات التي قد يتم اللجوء إليها عند الحاجة: ^[٥]

• أدوية قد تساعد على تحفيز التخثر الطبيعي للدم.
• أدوية وعلاجات تهدف لإيقاف النزيف عند إصابة الطفل بجرح ما.
• علاجات هرمونية تهدف لتحفيز الجسم على إنتاج عامل فون ويلبراند.

أما إذا ما تعرض الطفل لنزيف طفيف جراء إصابته بجرح ما، يمكن إبقاء النزيف تحت السيطرة غالبًا بطرق منزلية بسيطة. ^[٥]