يصيب ضمور العضلات الشوكي (Spinal muscular atrophy - SMA) في معظم الأحيان الرضع والأطفال، مما يؤدي إلى صعوبة استخدامهم لعضلاتهم، فعند الإصابة بهذا المرض يحدث ضرر في الخلايا الدماغية الموجودة في الدماغ والحبل الشوكي، وذلك يفضي إلى توقف الدماغ عن إرسال الإشارات التي تتحكم بحركة العضلات، وعند حدوث ذلك تضعف العضلات وتتقلص، وذلك قد يسبب صعوبةً في السيطرة على حركة الرأس وعدم القدرة على الجلوس دون مساعدة فضلًا عن عدم التمكن من المشي، وقد يؤدي تفاقم بعض الحالات إلى حدوث صعوبة في البلع والتنفس. [١]


أسباب ضمور العضلات الشوكي عند الأطفال

تتعلق أسباب ضمور العضلات الشوكي عند الأطفال بالعامل الجيني، إذ إن هذا المرض يحدث نتيجةً لوجود خلل في جين معين يسمى (SMN1) أو لكونه مفقودًا لدى الطفل، ويقع هذا المرض ضمن الأمراض المتنحية، ومعنى ذلك أن هذا المرض يصيب الذكور والإناث على حد سواء، ومعناه أيضًا أن الإصابة به تحتاج إلى وجود نسخة فيها خلل من هذا الجين أو عدم وجوده من كلا الوالدين، ويكون احتمال إنجاب طفل مصاب بهذا المرض هي 25%، أما في حالة وجود نسخة واحدة فقط، سواء أكان ذلك من الأب أم الأم، فإن الطفل لا يصاب بهذا المرض، أو قد يكون حاملاً له دون إصابة.[٢][٣]


أنواع ضمور العضلات الشوكي

توجد 4 أنواع من ضمور العضلات الشوكي، هي:[٣]

  • النوع الأول: وهو النوع الأخطر، يصيب الأطفال تحت عمر 6 أشهر.
  • النوع الثاني: وهو أقل خطورة من النوع الأول، ويصيب الأطفال في عمر 7-18 شهر.
  • النوع الثالث: يصيب الأطفال فوق عمر 18 شهر.
  • النوع الرابع: وهو أخف نوع، يصيب البالغين.


علاج ضمور العضلات الشوكي عند الأطفال

لا يوجد علاج شافٍ من ضمور العضلات الشوكي عند الأطفال، لكن تتوافر بعض العلاجات التي تهدف إلى إبطاء تطور المرض، يمكن تقسيم أساليب علاج على النحو الآتي:[٤][٥]


العلاج الطبيعي (Physical therapy)

الذي يهدف إلى ممارسة تمارين وحركات معينة لزيادة مرونة العضلات، والتعليم على القدرات مثل البلع أو المضغ أو المشي وغيرها.


الجراحة والدعامات

قد تتطلب حالة الطفل التدخل الجراحي، ومن الممكن أيضًا استخدام المعدات والأجهزة الطبية لتسهيل الحركة، مثل الدعامات أو الكراسي المتحركة.


العلاجات المعدلة لسير المرض (Disease-modifying therapy)

في عام 2016 حصل أول دواء من أدوية هذه الفئة على موافقة إدارة الغذاء والدواء (Food and Drug Administration - FDA)، وقد أظهر هذا الأسلوب العلاجي نتائج مبشرةً في تحسين القدرات الحركية لدى المصابين وتقليل نسب الوفيات الناجمة عن ضمور العضلات الشوكي، لكن يجب الوضع بعين الاعتبار أنه لا يعد علاجًا شافيًا من هذا المرض.


المراقبة لحالة التنفس

وذلك للتدخل الطبي المناسب عند الضرورة، ففي حالة معاناة الطفل من القصور التنفسي التدريجي (Progressive repiratory insufficiency) قد تتطلب حالته إدخال أنبوب للتنفس من العنق.


متابعة الغذاء

يشار إلى أن الأطفال الذين يعانون من مشكلات في البلع قد تتطلب تغذيتهم استخدام أنبوب عبر الفم إلى المعدة للتأكد من حصولها على العناصر الغذائية التي يحتاجونها.


المراجع

  1. "Spinal Muscular Atrophy", Webmd. Edited.
  2. "Spinal Muscular Atrophy in Children", Cedars Sinai. Edited.
  3. ^ أ ب "Spinal muscular atrophy", nhs, Retrieved 23/5/2022. Edited.
  4. "Spinal Muscular Atrophy", Rare diseases.
  5. muscle atrophy is a,levels of the SMN protein. "Spinal Muscular Atrophy (SMA)", hopkinsmedicine, Retrieved 23/5/2022. Edited.